التشريح المرضي الخاص بالفم و الأسنان أورام غمد العصب المحيطية الخبيثة

التشريح المرضي الخاص بالفم و الأسنان أورام غمد العصب المحيطية الخبيثة


التشريح المرضي الخاص بالفم و الأسنان


أورام غمد العصب المحيطية الخبيثة:

Mallignant Peripheral Nerve Sheat Tumours (MPNST):




المصطلح MPNST : استعمل من قبل معظم الكتاب ، وكان يسمى سابقا ًً بعدة أسماء (من الممكن أن يأتي إحداها بالفحص) ، منها :

Neuro sarcoma, Neurogenic sarcoma, Neurofibro sarcoma,

Malignant schwannoma .

المصطلح MPNST :

يشير إلى احتمال أن هذا الورم له أصول خلوية متعددة ، بعض منها قد تنشأ من خلايا شوان ،

و بعضها من الخلايا حول العصبية ، والبعض الآخر من الخلايا المولدة لليف غمد العصب .





ملاحظـــــــــة :

هناك حالات خاصة تدعى :

الأورام الليفية العصبية الضفيرية الداخلية Internal Plexiform Neufibromas :

تتميز هذه الحالة أنها عندما تتواجد عند شخص ما ، فإن احتمال إصابته بالورم السابقMPNST

أكبر بعشرين مرة من الأشخاص الذين لا يتواجد هذا النوع من الأورام IPN لديهم .



عادة الأعمار التي يتواجد فيها هي أعمار الشباب و الأعمار المتوسطة .



MPNST:

o عبارة عن أورام خبيثة ، أولية ، غير شائعة ، في الأعصاب المحيطية (خارج الجهاز

العصبي المركزي) .

وهي أكثر شيوعا ً بقليل في الفروع خارج القحفية الوحشية من العصب مثلث التوائم .

o تختلف هذه الأورام بشكل هام في شكلها ، وتواجدها ، وإمكانية استئصالها جراحيا ً ،

وأيضاً في إنذارها .



o الإنذار سيء (أكيد) : لأن استئصال الأورام العصبية صعب جداً ، خاصة إذا أعطت

انتقالات بعيدة ، والتي لا يفيد الاستئصال فيها .

o هناك أمثلة عديدة من هذه الأورام العصبية الخبيثة متواجدة في المنطقة الأنفية ، واحد

من هذه الأمثلة أشار إليه العالم فرناند ومساعديه والذي يسمى

(Mallignant Epithelioid Schwannoma (MES .



o هناك عدد كبير من المصطلحات أطلق على مثل هذه الأورام ، منها :

Mallignant Schwannoma , Mallignant Neurofibroma ,

Mallignant Neurilemmoma , Neurofibro sarcoma


Mallignant Mesenchymoma of nerve sheath origin ,


. Neurogenic Sarcoma



o هذه الأورام غير متكررة (أي أنهاغير مرتبطة بالوراثة) ، وإنما هي أورام غريبة

الحدوث .

o هذه الأورام تشمل جزءا ً صغيرا ً من أورام الأعصاب المحيطية ، وهي أورام نادرة

لأعصاب الرأس و الرقبة .

o معظمها يتشكل على حساب العصب مثلث التوائم ، في فروعه الوحشية ، وهي غالبا ً

الأكثر شيوعا ً.

وهناك حالة خاصة منها تسمى NeuroFibromatosis type I (NF1) .



o هذه الأورام عادة تترافق مع ألم ، ومع أعراض أخرى غير متوقعة ، تكون غالبا ً

عصبية . وتتميز بالنمو السريع ، ويمكن أن تسبب أيضا ً توسع للأعصاب التي تتشكل

على حسابها هذه الأورام .



الحالات السريرية:

oمنها حالات استثنائية.

o و منها 50% : حالات تترافق مع Neurofibromatosis .

o ومنها 10% : عبارة عن حالات تعرضت لإشعاع سابق .



نسيجيا ً :

o تتألف من خلايا مغزلية ، مرتبة بشكل يشبه المكنسة sweeping ، نتيجة تداخلها

وتكاثفها مع بعضها .

o المناطق الخلوية الكثيفة يتم استبدالها عادة ً بمناطق مخاطية غير خلوية .



oممكن مشاهدة مناطق متموتة ، مترافقة مع هذه الخلايا الورمية المغزلية التي يمكن أن

تجتمع بشكل سياجي ، وأحياناً في بعض الحالات يمكن أن تشكل هذه الخلايا المغزلية

ما يشبه الشكل العقدي .