الأورام العفلية SARCOMAS الورم العفلي الليفي Fibro Sarcoma

الأورام العفلية SARCOMAS الورم العفلي الليفي Fibro Sarcoma


الأورام العفلية SARCOMAS :

أولاً : الورم العفلي الليفي Fibro Sarcoma :

· عبارة عن تكاثر ورمي خبيث للخلايا المصورة لليف ، التي تنتج بشكل طبيعي النسيج الليفي للجسم .
تتميز هذه الأورام أنها تنمو بشكل بطيء , وهي تتظاهر في الفم كأورام غير مؤلمة ، وثابتة
تحت المخاطية ، ولكنها تعطي شعور بالألم..
الكتلة الورمية تكون عادة ثابتة غير متحركة ، متماسكة ، وأحياناً ممكن أن تكون مفصصة .
والسطح المغطي لهذه الأورام في أكثر الحالات متقرح ،وذو لون طبيعي ..
تتميز هذه الأورام أيضاً أنها تعطي نقائل بعيدة المدى ، في فترة لاحقة من نموها .

· التواجد:
هذا الورم يتواجد كحالة أولية ضمن العظم ، وأكثر المواقع شيوعاً هي عظم الفخذ , وممكن
في بعض الحالات أن يتطور في الأنسجة الرخوة .
والأورام العفلية الليفية المتواجدة في الأنسجة الرخوة غير شائعة ، وهي تشمل حالة خاصة
هي الورم العفلي الليفي الظهاري المتصلب

Sclerosing Epithelioid s Fibrosarcoma .
· الأسباب :
بشكل عام كل الأورام الخبيثة والسليمة ، غير واضحة السبب . وهنا كذلك الأسباب
الأساسية البدئية للأورام العظمية الخبيثة (العفلية) غير معروفة .

· العوامل المؤهبة :
وجد أن المرضى البالغين المصابين بداء باجت ، أو المعرضين سابقا ً لجرعات عالية من
الأشعة ، يكون خطر إصابتهم أكثر من غيرهم ..
ممكن في بعض الحالات النادرة غيرالمرتبطة بالأسباب السابقة ، يمكن أن يحدث لدى
أشخاص ذوي مشكلة وراثية ، مرتبطة بمورثة معينة طرأ عليها خطأ ما ، تنتقل بين الأجيال
وتحث على حدوث الورم .

· التشخيص :
يتم بعدة وسائل من الـ Imaging Scan منها :
o : Bone X-ray
يتضمن استعمال طاقة الإشعاع لإظهار تركيب العظم وما طرأ عليه من تغيرات .
o : Bone Scan
يعتمد على حقن كمية صغيرة من مادة مشعة في الوريد عادة ً في الذراع ، حيث
يمتص العظم الشاذ أشعة أكثر من العظم الطبيعي ، لذلك تظهر هذه المناطق كبقع
تسمى hot spots .
o Needle Biopsy:
اختبار عينة صغيرة من الورم مأخوذة من العظم المتأثر.
o Open Biopsy:
فحص عينة جراحية مفتوحة ، حيث تـُزال قطعة صغيرة من العظم أثناء عملية
صغيرة تحت التخدير العام ، وتفحص تحت المجهر.
o CT Scan, Chest X-ray:
تـُؤخذ صورة صدرية ، لأن أول انتقال للورم يكون للرئتين .
· العلاج :
استئصال جراحي جذري .
هناك دراسات تشير أن ثلث المرضى بقـَوا على قيد الحياة ، بدءاً من اكتشاف الورم حتى
مرور 5 سنوات من المعالجة (الجراحة) .

· الأعراض السريرية :
o أكثر المناطق عرضة ً للإصابة في الفم هي البلعوم الفموي .
o الأعمار من 30-50 سنة ، لكن أحياناً ممكن أن يكون في أعمار أقل من 20 سنة .
o الإصابة متساوية عند الرجال والنساء .
o التشخيص في المناطق الفموية يكون عند الأطفال ، وفي الأعمار الصغيرة .
o غالباً الموقع تحت المخاطي يمكن أن يشمله هذا النوع من الأورام ، على الرغم
أن 3/4 الأورام الفموية تكون في مخاطية الخد واللسان .

o معظم حالات هذا الورم تتظاهر سريرياً في البداية بشكل كتلة غير مؤلمة ، غير نازفة ،
(خبيث لا يكشف عن نفسه في البداية) .
يظهرالورم كأنه مفصص ذو لون طبيعي ، و يعطي شكل ورم حميد .
لكن في المراحل المتقدمة يمكن للكتلة الورمية أن تتضخم ، ويزداد حجمها ، وتصبح
نازفة ، فتعطي صورة سريرية مشابهة للورم الحبيبي ذو الخلايا العرطلة المحيطي
Peripheral Giant Cell Granuloma)) ،
أو للورم العظمي الليفي المحيطي (Peripheral Ossifying Fibroma) .

o أحيانا ً هذا النوع من الأورام يسبب تخريب للعضلات التي تحته ، وأيضاً تخريب للعظم .
* كل الآفات التي لا تـُظهر تقرح ، تسبب تخرب في العظم ، والعضلات التي تحتها .
o كلما كان حجم الورم أكبر، كان ذلك أسوأ للمريض ، وكانت قابلية الانتقال إلى مناطق
بعيدة أسرع (أي أن الحجم يتحكم في سرعة إعطاء النقائل البعيدة) ، لذلك يجب أن يشمل
تقرير التشريح المرضي الحجم بدقة و بالأرقام .

· التشخيص التفريقي :
o الورم الليفي الخبيث ذو الخلايا الناسجة Mallignant Fibrous Histiocytoma
o ورم غمد العصب الخبيث Mallignant Schwannoma
o الدرجة المرتفعة من الورم العفلي العظمي High grade Osteosarcoma

· المظاهر النسيجية:
o خلايا مولدة لليف خبيثة ، متواجدة ضمن أرضية من ألياف الكولاجين ، تأخذ الخلايا
الشكل المغزلي .
o يمكن أن تجتمع هذه الخلايا ، وتعطي شكل نموذجي متطاول ، ومتفرع يشبه سمك
الهيرينغ .
o تتميز الخلايا بصفات الخبث الخلوي ، ويبدو النشاط الانقسامي واضح وسريع .

· السبب الإمراضي :
غير معروف.